Galactose

갈락토오스(Galactose)란?

갈락토오스(galactose)는 포도당, 과당과 동일한 화학식(C₆H₁₂O₆)을 가지지만 입체화학적 배열이 다른 단당류입니다. 미엘린 초(myelin sheath)와 신경세포막을 구성하는 갈락토세레브로시드 및 강글리오시드와 같은 당지질 형성에 중요한 역할을 하기 때문에 '뇌당(brain sugar)'이라고도 불립니다. 갈락토오스는 식품에서 유리당으로 대량 존재하는 경우가 드물며, 대부분 다른 분자와 결합된 형태로 존재합니다.

갈락토오스의 주요 식이 공급원은 유제품의 이당류인 유당으로, 여기서 갈락토오스는 포도당과 결합되어 있습니다. 유당이 락타아제에 의해 소화되면 갈락토오스가 유리되어 혈액으로 흡수됩니다.

체내 대사

소장에서 흡수된 갈락토오스는 문맥을 통해 간으로 운반되고, 세 가지 효소(갈락토키나아제, 갈락토오스-1-인산 우리딜일 전달효소(GALT), UDP-갈락토오스-4-에피머라아제)가 필요한 Leloir 경로를 통해 포도당-1-인산으로 빠르게 전환됩니다.

전환된 포도당은 에너지 생성을 위한 정상적인 탄수화물 대사로 들어갑니다. 간은 갈락토오스를 매우 효율적으로 처리하므로, 건강한 사람의 경우 유제품 섭취 후 혈중 갈락토오스 수치는 매우 낮게 유지됩니다.

갈락토오스혈증: 희귀 대사 장애

갈락토오스혈증(galactosemia)은 Leloir 경로 효소 중 하나가 결핍되어 갈락토오스나 그 대사산물이 독성 수준으로 축적되는 희귀 유전성 대사 질환군입니다. 가장 심각한 형태인 고전적 갈락토오스혈증은 GALT 결핍으로 인해 발생하며, 신생아에게 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

• 황달 및 간 손상
• 수유 불량 및 성장 장애
• 패혈증 위험 증가(특히 대장균에 의한)
• 백내장
• 치료하지 않을 경우 지적 장애

치료를 위해서는 유당과 갈락토오스를 평생 식단에서 엄격히 제거해야 합니다. 많은 국가의 신생아 선별 검사 프로그램이 출생 시 갈락토오스혈증을 검사합니다. 갈락토오스혈증이 없는 사람에게 갈락토오스는 정상적인 식이 수준에서 안전하고 필수적인 영양소입니다.